Diabetes insipidus (DI)

Definition Symptomer Diagnose Behandling Tørsteprøve

Definition:

• ptt. med polynri og tørst, mistænkt for at have DI (central (hypofysær/hypothalamis) eller nefrogen) mhp. at udelukke psykogen polydipsi

Central DI:

• medfødt eller sekundær til fx. histiocytose, sarcoidose, meningitis, encephalitis, tumorer og traumer
• skyldes insufficient/manglende produktion af antidiuretisk hormon (ADH, Vasopressin); efter hypofysektomi ses kun hvis hypofysestilken beskadiges, dvs. sjældent eller aldrig efter transsphenoidal hypofysektomi

Nefrogen DI:

• medfødt, sekundær til nyresygdom (hyppigst kron. pyelonefrit), eller medikamentelt betinget (fx. Lithium)
• skyldes nedsat/ophævet effekt af ADH i nyrerne

Symptomer:

• tørst og polyuri (3-20 l/d)
• P-Na og P-Osm er oftest normale hvis patienten har fri adgang til vand; markant hypernatriæmi kan være tegn på en samtidig defekt i tørstregulationen (tørstosmoreceptorerne er placeret fortil i hypothalamus nær ADH osmoreceptorerne)

Diagnose:

• DM skal primært udelukkes; er dette udelukket er psykogen polydipsi den eneste væsentlige differential diagnose
• U-Osm >700 mOsm/kg ved en P-Osm < 290 mOsmJkg udelukker DI
• fratages ptt. med DI adgangen til vand vil P-Osm stige til over 300 mOsm/kg, en værdi der aldrig ses hos normale eller hos ptt. med psykogen polydipsi selv efter 24 h tørst
• opsamling af mindst en dU på fri væskeindtagelse mhp. kvantitering af polyurien og måling af Na-udskillelse
• lav Na-udskillelse taler for DI
• hvis psykogen polydipsi mistænkes bør diureseopsamling deles i to opsarnlingsperioder, fx. fra kl 8-20 og fra 20-8; Na-udskillelse skal måles i begge perioder; fald i diurese i natperioden er normalt men specielt lav Na-konc. og Na-udskillelse i naturinen taler for DI
• tørsteprøve

Behandling:

Nefrogen DI

• nedsat saltindtagelse evt. suppleret med thiaziddiuretika bør forsøges (negativ saltbalance)
• evt. kan forsøges supplering med prostaglandinsyntetasehæmmere (NSAID)
• ptt. med partiel nefrogen DI kan evt. have effekt af meget store doser DDAVP (se nedenfor) i en dosis på op til 0,2 mg x 3-5 po. (0,02 mg x 3-5 i.n.) under tæt kontrol

Central DI

• DDAVP (Minirin®) kan gives intranasalt (0,01-0,02 mg x 1-3), eller po. (0,1-0,2 mg x 2-3); dosis kan øges under kontrol af diureser, P-Na, P-Osm og legemsvægt
• risikoen for vandintoksikation og hyponatriæmi er ringe; elektrolytter bør dog kontrolleres 2-3 x årligt
• thiazider-behandling er obsolete
• partiel central DI (bevaret, men for lille ADH-produktion) kan forsøges beh. med carbamazepin; pga. bivirkningerne bør DDAVP dog foretrækkes (trods prisen)

Tørsteprøve

Ptt. med polyuri (skal overvejes ved over 3 l) og tørst, der er mistænkt for at have DI mhp. at udelukke psykogen polydipsi

Metodik:

• gennemføres normalt over 6-24 h, men bør altid individualiseres, og kræver kvalificeret overvågning af forløbet (spec. vægttabet)
• kort (6 h) tørsteprøve kan gennemføres ambulant og er ofte tilstrækkelig til at differentiere D.I. fra psykogen polydipsi; er man i tvivl må en 24 h's test udføres
• vægttabet under prøven bør ikke udgøre mere end højst 3 % af legemsvægten målt mens patienten havde fri adgang til vand; registring af diurese og vægttab skal foretages mindst hver 2. time; en 24 h's tørsteprøve kan dog startes sent om aftenen uden natlig registrering hvis en kort test har vist at vægttabet på de første 6 timer er mindre end 2 %
• fast vagt eller lukning af vandhaner er ikke nødvendigt!; en sammenligning af diurese og vægttab (evt. yderligere kontrol af dU-Cr) vil umiddelbart kunne afsløre snyd!; dette bør man fortælle ptt. pædagogisk/diplomatisk før US, hvorved meget besvær kan undgås!
• bemærk at ptt. ikke må ryge under undersøgelsen; blodprøver til ADH skal tages efter at ptt. har været liggende mindst 20 min!
• blodprøver tages kun ved start og slut
• rækkefølgen er altid: blodprøver - vandladning/vejning; gem urinprøve for alle perioder (fryser !) for evt kreatinin/osmolalitet

Tolkning:

• renal DI: både høj P-Osm >290 og stærkt forhøjet ADH værdi i den afsluttende prøve
• central DI. har trods høj P-Osm (>290 mOsm/kg) lav eller umålelig plasma ADH ved prøvens afslutning; nogle ptt. med central DI. udviser en lille stigning i ADH, men først ved høje P-Osm (over 295 - 300 mOsrn/kg)
• ptt. med psykogen polydipsi vil kun udvise en beskeden / ingen stigning i P-Osm under en 6 h's tørsteprøve, og vil sjældent stige til over 290 mOsrn/kg selv efter 24 h's dehydrering; ADH-niveauet kan ikke bruges isoleret, men en lille stigning under tørst med kun beskeden stigning i P-Osm taler mod DI

Observations-skema:

CPR: Navn: Dato:___________

Vægt ved start af tørsteprøve = NV = kg (incl tøj & sko)

Stop US, hvis vægt = NV - (NV x 0,03) = kg

og hver time fremdeles i 24 h

Kilde

• Medicinsk instruks afdeling F, Hillerød, 1999