Luxatio coxae congenita (kongenit hofteluxation, kongenit hoftedysplasi)

Luxatio coxae congenita uden specifikation: Q65.2

Forekomst, disposition og patogenese

• Hoftedysplasi:
  • incidens: 5% og mere end dobbelt så hyppigt hos piger
  • hoftedysplasikan være arvelig eller udviklingsbetinget (mekaniske forhold in utero)
  • disponering: sædestilling og oligohydramnion samt artrokalasi
  • disponerer til hofteluxation, sm. i hofte i teenage-årene og osteoartrose
• Hofteluxation
  • incidens: ca. ½%, ca. 1/3 dobbeltsidig
  • kan være led i generaliseret sygdom (arthrogryposis multiplex), ses i kombination med misdannelser og ved hypotoni (fx. ved Downs syndrom), og ved ændret muskulær balance i barnealder (cerebral parese og myelomeningocele)

Undersøgelse og fund

Test

• Ortolanis fænomen: 2. og 3. finger på trochanter major, der lægges et diskret tryk på den adducerede, flekterede hofte og hvor der ved abduktion af hoften føles repositionsbevægelse (caput glider over acetabulum-kant ned i acetabulum). NB: hvis hoften ikke kan reponeres er testen negativ!
• Barlows test (instabilitets-test): luxation og repositionstest på abduceret og flekteret hofte
• benlængde (forkortet femur)
  • frøstilling (abduceret hofte og flekteret knæ og plantar pedis mod hinanden)
  • knæhøjde ved 90° flekteret knæ
• oftest nedsat abduktion
• asymetri af hudfolder
• evt. palpabelt caput i glutealregionen
• stor afstand mellem femora og bredt perineum (ved bilateral luxation)

Rtg. eller UL

• UL:
  • hos nyfødte
  • i tvivlstilfælde om stabilitet
• rtg.:
  • øget stejlhed af acetabulum og/eller dysplastisk femur (femurhals-anteversion)
  • luxeret caput er mindre, ligger højere i forhold til Hilgenreiners linie (HI), mere lateralt i forhold til Perkins linie (P), Shentons linie (S) er brudt og acetabular-vinklen er stor (AC)
  • ossifikationscenter af caput oftest tilstede i 6 mdr. alderen; ved luxation vil kernen være forsinket og mindre

Artrografi

• ved irreponible hofter og luxation konstateret efter 3 mdr.-alderen
• foregår i GA
• i regelen foregået af strækbehandling (Bryant-stræk/regnbuestræk) i 2-3 uger

NB: US også for foddeformitet, knæluxation og formentlig torticollis

Ved overset hofteluxation ses vraltende gang hvor kroppen lænes over den luxerede hofte

Behandling

Hofteluxation

Under 3 mdr.

• bandagering:
  • fiksering af hofteleddene i fleksion og abduktion vha. fx. Dennis-Brown-skinne, von Rosen-skinne eller Pavlik-sele
  • justering af ortosen efter væksten
  • ved meget ustabile hofter kontroleres hoften efter anlæggelse af ortosen med UL
• lejring: fri

Over 3 mdr.

1. artrografering i regelen forudgået af strækbehandling i 2-3 uger med repositionsforsøg under gennemlysning
2. reponering:
   • hvis hoften er reponibel og stabil ved op til 60° abduktion:
     • konservativ behandling
   • hvis hoften ikke kan abduceres op til 60° abduktion:
     • adduktortenotomi (overskæring af adduktorernes tilhæftning til bækkenet)
     • bandagering: hoftegips (spica) til under knæet med 90° hofte- og knæfleksion og 45-60° hofteabduktion
   • hvis hoften ikke kan reponeres stabilt:
     • åben reposition
       • fjernelse af lig. capitis femoris
       • adduktorer og iliopsoassenen forlænges
     • bandagering: hoftegips

Over 18 mdr.

• åben reposition
  • forkortningsosteotomi med derotation til korrektion af femurhals-anteversion kan være nødvendigt
  • bækkenosteotomi til korrektion af acetabulum kan foretages
  • bandagering: hoftegips

Forældrene skal nøje instrueres i behandlingsforløbet

Hoftedysplasi

• signifikant acetabular dysplasi: bækkenosteotomi i 4-6 års alderen

Efterbehandling

Under 3 mdr.

• fjernelse af skinne: 3 mdr.
• rtg.-kontrol: når barnet er 6 mdr.
• amb. kontrol i afd.:
  • 6 uger med kontrol af skinne og hofteleddenes stilling
  • 3 mdr. fjernes skinnen og hofteleddene US
  • 6 mdr. tages der rtg.-billeder forfra, hvor man specielt ser efter caputkernerne og acetabulums form

Over 3 mdr.

• adduktortenotomi:
  • bandagering: hoftegips (spica) i 5 mdr.
    • efter 1. gangs anlæggelse: CT til kontrol af repositionen
    • bandageringsskift og kontrolangiografi midtvejs
• åben reposition:
  • bandagering: hoftegips i 6-8 uger

Komplikationer

• avaskulær caputnekrose
  • ved bandagering: 10% (oftest godartet forløb), som også kan afficere den raske hofte
  • for børn > 18 mdr. ved åben reposition: 15-20% (ca. 5% hvis der laves forkortningsosteotomi)
• hoftedysplasi uden hofteinstabilitet:
  • svær dysplasi (som ikke er korrigeret): hoftesmerter i teenage-alderen med svære degenerative forandringer i acetabulum
  • moderat dysplasi: hofteartrose

Kilder:

• Lund, B. et al. - Ortopædkirurgi, 3. udgave, 1995
• Sneppen, O. - Ortopædisk kirurgi, 3. udgave, 1995

210201/AW