Hypofysetumor

• praktisk taget alle hypofysetumorer udgøres af benigne adenomer (prolaktinom 50%, ikke hormonproducerende adenomer ('0-celle adenomer') 25%, væksthormonproducerende adenomer 15%, ACTH-producerende adenomer 10%, TSH-, LH- og FSH-producerende adenomer er sjældne
• selvom adenomer oftest er ledsaget af hypersekretion af et eller to hypofysehormoner, så medfører større adenomer ofte hyposekretion af de øvrige

Undersøgelse

• undersøge for hypofyseinsufficiens
• alle ptt. med mistænkt hypofyseadenom skal have foretaget MR-scanning af hypofysen
• ved påvist suprasellær tumor skal synsfeltet vurderes ved øjenlæge

Prolaktinom

Klinik:

• kvinder får oligomenorrhoea, infertilitet, hirsutisme og evt. galaktore, mens mænd får impotens, infertilitet og evt. galaktore
• hovedpine og synsfeltindskrænkning
• hyperprolaktinæmi
• • hos kvinder er normalt s-prolaktin < 560 mU/l
  • hos mænd er normalt s-prolaktin < 420 mU/l
• udelukke andre årsager til hyperprolaktinæmi
  • medicin (fx. kvalmestillende midler, en lang række psykopharmaka, methyldopa og østrogener)
  • kronisk lever-og nyreinsufficiens, myxoedem og depressioner

Videre undersøgelse:

• S-prolactin > 3000 mU/l er så at sige altid ensbetydende med et hypofyseadenom
• IGF-I kontrolleres fordi man ofte ser adenomer, der producerer både prolaktin og væksthormon
• ved beskeden hyperprolaktinæmi (< 5000 mU/l) i forbindelse med et makroadenorn, er adenomet oftest ikke et prolaktinom; hyperprolaktinæmi skyldes tryk på hypofysestilken

Mikroprolaktinom (< 10 mm i diameter)

Behandling:

1. kan observeres, hvis der ikke er generende symptomer (seksuel dysfunktion, infertilitet, galaktoré, risiko for osteoporose)
2. Bromocriptin 2½-10 mg/d eller Cabergolin (Dostinex) ½ mg 1-3 gange ugentligt
3. er dette ikke tilstrækkeligt må adenomet fjernes transsphenoidalt

Kontrol:

• BMD-måling hvert 2. år
• S-prolaktin hvert halve år og de første år en MR-scanning af hypofysen hvert år, idet der ikke er nogen god korrelation mellem s-prolaktin og prolaktinomets størrelse; senere scanning efter behov

Graviditet:

• Bromokriptin ell. Cabergolin seponeres, når graviditeten er konstateret
• ptt. følges klinisk - kun ved symptomer (1-5 %) foretages synsfeltsUS og MR-skanning
• efter graviditeten foretages MR-skanning; afhængigt heraf genoptages Bromokriptinbehandlingen

Makroprolaktinom (> 10 mm i diameter)

Behandling:

• behandles medicinsk eller sjældnere med transsphenoidal operation, hvis det er muligt

Graviditet:

• adenomer bør om muligt opereres inden graviditet; er dette ikke sket følges de med månedlige synsfelts- bestemmelser; hvis der kommer kliniske symptomer eller forværring af synsfeltet skal der foretages MR-skanning og Bromokriptinbehandling påbegyndes
• det er ikke påvist at Brornokriptin har skadelig indflydelse på fosteret, mens operation afhypofysetumoren er for-bundet med op til 5 gange øget risiko for barnet
• efter fødslen foretages MR-skanning

Acromegali

Klinik:

• væksthormon
• vækst af hænder, fingre, næse og kæbe, fortykket hud og øget behåring
• seborrhoea, anfaldsvis svedudbrud, muskel- og ledsmerter og hovedpine samt evt. synsfeltindskrænkning
• hypogonadisme, oligomenorrhoea og evt. forhøjet BT, forhøjet BS og struma

Undersøgelse:

1. IGF-I og fastende væksthormon (normalt < 6 µg/l = 12 mU/l)
2. peroral glucosebelastning med 75 g glucose

Tolkning:

• normalt vil s-væksthormon være supprimeret til < 1 µg (< 2 mU/l) efter 30-60 min; ved acromegali ses derimod ofte en paradoks stigning på dette tidspunkt

Graviditet:

• har tilsyneladende ingen indflydelse på forløbet af akromegalien, eller omvendt
• skulle der under graviditeten komme tryksymptomer på chiasma kan man behandle med Bromokriptin, carbergolin eller Octreotid (erfaringen med disse behandlinger er yderst beskeden, men har tilsyneladende været uden bivirkninger)

ACTH-producerende tumor (Cushings sygdom)

Cushings syndrom

• inkluderer flere former for hypercortisolisme
• hypofysær ACTH-overproduktion (Cushings sygdom)
• ektopisk ACTH- eller CRF-produktion (oftest malign lidelse)
• binyrebarkbetinget overproduktion af cortisol

Klinik:

• 'moonface', adipositas lokaliseret til truncus, buffalohumps, hudblødninger, blålige striae, osteoporose, amenorrhoea
• forhøjet BT og BS
• pigment-forstyrrelser (bøjefurer, tandkød; kun ved ACTH- overproduktion)
• øget hår- og skægvækst (dog sjældent ved ektopisk hormonproduktion, hvor symptomerne oftest er elektrolytforstyrrelser (hypokaliæmi))

Undersøgelse:

1. forhøjet frit dU-cortisol (kvinder > 230 nmol/d og mænd > 270 nmol/d) eller P-cortisol kl.8 > 140 nmol/l efter 1 mg Dexamethason po. givet kl. 23 (9 h tidligere)
   • abnorme screeningtests kan skyldes 'almindeligt stress' eller en af ovennævnte 3 tilstande
2. P-ACTH (normalt < 50 pg/ml)
3. dexamethason-suppressiontest (langt fra ideel)
4. MR-scanning af hypofysen; med mindre der herved påvises et tydeligt hypofyseadenom skal der også foretages måling af ACTH bilateralt i sinus petrosus inferior før og efter stimulation med CRF (foregår på neurokirurgisk + neuroradiologisk afdeling)
5. mistanke om ekstrahypofysær ACTH-produktion, må der foretages CT-scanning af lunger og abdomen mhp. at afsløre en benign eller malign ACTH-producerende tumor
6. mistanke om cortisolproducerende binyrebarktumor skal der foretages UL og evt. CT/MR-scanning og evt. også ¹³¹I-cholesterolscanning af binyrene (på billeddiagnostisk afdeling)

Gravititet:

• sjælden (ses relativt hyppigst hos ptt. med binyreadenomer); lette tilfælde bør behandles med observation, medikamentel behandling er kontraindiceret af hensyn til fosteret
• hyppigt komplikationer i form af hypertension, gestationel diabetes, lungeødem samt for tidligt indsættende veer (60%); maternelle mortalitet er høj (3 af 65); præmature fødsler forekommer i op mod 2/3 af tilfældene, og der er 15% perinatal dødelighed; abortus provocatus bør altid overvejes

TSH-producerende adenom

Klinik:

• typiske thyreotoksiske symptomer (sved, varmeintolerans, vægttab og hjertebanken)

Paraklinik:

• forhøjet frit T₄-index og frit T₃-index samtidig med at S-TSH er normalt eller forhøjet

Diabetes insipidus

Graviditet:

• behovet for Minirin øges under graviditet og normaliseres først en måned efter fødslen

Alle andre adenomer

Behandling:

• bør fjernes ved transsphenoidal operation; hvor dette ikke kan lade sig gøre kommer bestråling og/eller medikamentel terapi på tale

Ikke hormonproducerende adenomer

Klinik:

• hovedpine, synsfeltindskrænkning, og symptomer på hypofyseinsufficiens
• en del producerer glycoproteinhormoner (TSH, LH og FSH), som dog oftest ikke giver symptomer, da der tale om inaktive alfa-kæder

Undersøgelse:

• som ved hypofyseinsufficiens

Kilde

• Medicinsk instruks afdeling F, Hillerød, 1999