Hypofyseinsufficiens

Definition:

• ophørt eller svært nedsat sekretion af et eller flere hypofysehormoner: LH, FSH, prolactin, væksthormon, TSH, ACTH eller ADH

Klinik:

• træthed, kuldskærhed, manglende aksilbehåring, nedsat muskelkraft, impotens, amenorrhoea, hypoglykæmi og lavt BT, evt. tegn på diabetes insipidus med store vandladninger og tørst tyder på at hypofysestilken eller hypothalamus er afficeret

Paraklinik:

Primære US før indlæggelse:

• typisk lave eller lavt normale værdier af plasma-koncentrationerne af hypofysehormonerne samtidig med, at der er lave eller lavt normale værdier af de perifere hormoner
• kontrol af plasma-cortisol, TSH, s-T₄, T₃-test, IGF-I, prolactin, BS, Hb, Na, K, Cr
• mænd: kontrol af androgenstatus, kvinder: kontrol af plasma-østradiol, FSH og LH

Videre US:

• ved fortsat mistanke udføres stimulationstest, dvs. kort synactentest, LHRH-test og TRH-test (kan foretages samtidigt)
• ved fortsat tvivl kan der suppleres med insulin-hypoglykæmitest med måling af cortisol, ACTH og/eller GH (NB: kontraindikationer)
• evt. MR-scanning af hypofysen for at udelukke en ikke- hormonproducerende hypofysetumor, craniopharyngiom eller sarcoidose
• øjenUS ved suprasellære tumorer

Behandling:

• substitution af perifere hormoner, der er påvist insufficiens af
  • sekundær binyrebarkinsufficiens
  • sekundært myxødem (hypothyreoidisme)
  • hypogonadisme
  • væksthormonmangel
    • hos voksne med træthed og muskelsvækkelse efter at de øvrige hormoner er substitueret kan det komme på tale at behandle livslangt med væksthormon, hvis 2 forskellige stimulationstests for GH viser insufficient respons
    • start med 0,25-0,5 IE dgl. stigende hver 2-3 uger til ca. 1,5 IE dgl. (mindre hos ældre end hos yngre); IGF-I skal normaliseres
  • diabetes insipidus

Mange af de nedennævnte behandlinger er dyre og livslange, og der bør derfor søges om tilskud fra Lægemiddelstyrelsen; endvidere bør overvejes ansøgning om §58-tilskud hos kommunen; væksthormon og i visse tilfælde Testoviron udleveres fra sygehus-apoteket!

Kilde

• Medicinsk instruks afdeling F, Hillerød, 1999